Q5 腦癇症如何分類?患者的腦癇加以分類十分重要,原因為何?
     不同類型腦癇症發作時,有什麼分別呢?

給患者的腦癇加以分類的確重要,原因是醫生處方哪些藥物,很多時候取決於腦癇類型。 腦癇的分類,乃依據發作(seizure)起始的部位、發作時患者是否有感知(awareness)或動

作 3 方面而訂。根據國際抗腦癇聯盟(International League Against Epilepsy)2017 年全面修訂

的分類,腦癇分為 4 大類:全面發作、局部發作、全面局部兼有、發作起始部位未知。現簡述四類發作如下:

  1. 全面發作(generalized epilepsy/generalized onset seizure):

指發作源自或影響着左腦與右腦,或迅速並同時影響左右腦中由腦神經元連結而成的「功能網絡」(connectome,亦譯作腦神經連結體)。在腦電圖上,不同的頻道(即腦電圖上不同的

「線」)都呈現持續的尖峰或發作的快速活動。全面發作時,患者往往失去感知。它亦可細分為活動型與非活動型:

活動型:指發作時有動作伴隨,例如強直陣攣發作(tonic-clonic seizure,前稱「大發作」, grand mal seizure);

非活動型:指發作時沒有動作伴隨,例如失神發作(absence seizure,前稱「小發作」, petit mal seizure)。

 

  1. 局部發作(focal epilepsy/focal onset seizure):

前稱部分發作(partial seizure),指源自左腦或右腦中一個腦區或「功能網絡」的發作。有時候,局部發作可以在數秒間演變成影響左右腦的強直陣攣發作(亦稱繼發性全面發作,

secondarily generalized seizure)

局部發作時,患者可以有感知,也可以失去感知:

  • 有感知的局部發作(focal onset aware seizure):患者意識到自己正腦癇發作,前稱單純部分發作(simple partial seizure);

  • 失去感知的局部發作(focal onset impaired awareness seizure):患者意識迷糊混亂,未必意識到正在發作。前稱複雜部分發作(complex partial seizure)。

 

  1. 全面局部兼有(generalized and focal epilepsy):

結合全面發作與局部發作的腦癇,包括數種腦癇綜合症(epilepsy syndromes),特別是影響幼童的「嬰兒重度肌陣攣腦癇」(又稱 Dravet 綜合症)及 Lennox-Gastaut 綜合症等,還有的是那些與腦部整體或局部結構、遺傳或新陳代謝病因相關的腦癇症。

 

  1. 發作起始部位未知(unknown onset seizure):

被歸入這類的腦癇症,表示未能知曉它屬全面發作還是局部發作,例如癇性痙攣(epileptic

spasms)。此外,有些個案發作時沒有目擊者,也會歸入此類。

 

腦癇症發作時,呈現的徵狀/表現十分多樣化。在新分類之下簡化後,以軀幹或四肢是否有活動徵狀來區分。這裏的「活動」,指的是軀幹或四肢抽動、僵硬或展開等動作。現把全面發作、局部發作,以及發作起始部位未知 3 大類腦癇的徵狀/表現,分別說明如下:

  1. 全面發作時的徵狀/表現:

呈現活動徵狀的發作:

―強直陣攣發作:屬較常見的腦癇,也是公眾心目中以為的腦癇發作「典型」。它可影響成人及兒童,患者突然失去知覺,身體僵直並搖晃,或會同時失禁或咬損舌尖。然而,把舌頭咬斷屬坊間誤傳,機會絕無僅有。強直陣攣發作通常維持 1 至 3 分鐘。若持續 5 分鐘,則需急召救護車。正如前文所言,強直陣攣發作舊稱「大發作」,「大發作」一詞已不再使用

 

―強直發作(tonic seizure):患者肌肉僵直,常見於背部及四肢的肌肉。強直發作常見於睡眠之時,為時很短,大約 20 秒之內。若在白天發生,會導致患者跌倒。它可影響成人及兒童

 

―陣攣發作(clonic seizure):患者肌肉出現有節奏的抽動,常見於頸、面及上肢的肌肉,這些抽動,外力不能制止,通常維持數秒至 1 分鐘。陣攣發作屬相對少見的類型,可影響新生兒、兒童及成人

 

―失張力發作(atonic seizure):患者肌肉突然變得無力,眼瞼或頭部會突然垂下,而站立的患者會突然暈倒或跌倒。失張力發作一般為時少於 15 秒

 

―肌陣攣發作(myoclonus seizure):患者四肢突然抽動或痙攣,發作時患者有意識,並能思考

 

―癇性痙攣(epileptic spasms):患者身體重複屈曲及展開

 

  • 沒有呈現活動徵狀的發作:

沒有活動徵狀的發作,通常被稱為失神發作,其舊名稱「小發作」已不再使用。它在兒童身上較常見。當中又分為典型失神發作(typical absence seizure)及非典型失神發作(atypical absence seizure):

―典型失神發作:是最普通的腦癇類型,患者突然停止在做的事,旁人以為患者正在放空發呆,目擊者或見患者眼球上移(俗稱反白眼),眼瞼顫動,通常為時少於 10 秒

 

―非典型失神發作:它較典型的為時較長,可至 20 秒或以上,眼球上移之餘,眼瞼亦會眨動又眨動,並有舔嘴唇或類似咀嚼的動作,手部亦有搓手指等動作

 

  1. 局部發作時的徵狀/表現:

  • 呈現活動徵狀的發作:

 

跟全面發作一樣,局部發作時,也會呈現以下五項發作:

―強直發作

―陣攣發作

―失張力發作

―肌陣攣發作

―癇性痙攣

有些個案亦呈現不由意識所控制的動作,是為「自動症」(automatisms),這些動作可以是搓手、擊掌、舔嘴唇、咀嚼、走動或奔跑等。

 

沒有呈現活動徵狀的發作:

突然出現觸覺、視覺或嗅覺等知覺異常(例如感到蟲爬在身上)、出現恐懼或失落等情感異 常、思維或認知變化(例如預感會發作)、心跳或血壓等自主功能改變、起雞皮疙瘩,或突然停止活動。

 

  1. 發作起始部位未知所呈現的徵狀/表現:

  • 呈現活動徵狀的發作:有如強直陣攣發作或癇性痙攣;

  • 沒有呈現活動徵狀的發作:突然停止活動,呆坐,似在放空。

 

順帶一提,由於新分類才於 2017 年確定,部分舊名稱已由更貼切及清晰的新名稱所取代,故市民進一步搜集資料時,宜留意出版日期或最後修訂日期,以確認是按最新的分類而撰寫, 以免混亂。

 

 

參考文獻:

  1. 癲癇學和腦電圖學名詞中文標準譯法(2011 年版)。

 http://www.caae.org.cn/Public/Uploads/20151117/video/564aefd605fff.pdf

  1. Epilepsy Foundation:Types of Seizure https://www.epilepsy.com/learn/types-seizure (Accessed 8 Jan, 2018)

  2. Fisher RS et al. Instruction manual for the ILAE 2017 operational classification of seizure types. Epilepsia doi: 10.1111/epi.13671. https://www.epilepsy.com/sites/core/files/atoms/files/Presentation%20Illustrating%20the%20201 7%20Classification%20of%20Seizure%20Types.pdf (Accessed 19 Jan, 2018)

  3. Medscape:New ILAE Epilepsy Classification Published

https://www.medscape.com/viewarticle/878244 (Accessed 19 Jan, 2018)

 4.  UpToDate:ILAE classification of seizure and epilepsy https://www.uptodate.com/contents/ilae-

 classification-of-seizure-and-epilepsy (Accessed 8 Jan, 2018)

5. UpToDate:Overview of the management of epilepsy in adults

 https://www.uptodate.com/contents/overview-of-the-management-of-epilepsy-in-adults (Accessed19 Jan, 2018)

6. Mayo Clinic:Epilepsy https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/epilepsy/symptoms-causes/syc-20350093 (Accessed 17 Nov, 2017)

香港腦癇學會
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